Primäre Myelofibrose – Therapie

Grundlegend unterscheidet man dabei nach kurativen und palliativen Therapieoptionen.

Eine allogene Stammzelltransplantation stellt die einzige Möglichkeit dar, eine Primäre Myelofibrose potenziell kurativ zu behandeln, also dauerhaft zu heilen. Diese Behandlung ist aufgrund der Schwere des Eingriffs jedoch mit einem großen Risiko für die Patient:innen verbunden. Aus diesem Grund wird die allogene Stammzelltransplantation bei Primärer Myelofibrose vornehmlich Erkrankten mit schlechter Prognose und einem ausreichend guten körperlichen Allgemeinzustand empfohlen. In bestimmten Fällen kann auch bei Betroffenen mit besserer Prognose eine allogene Stammzelltransplantation sinnvoll sein. Zur Vorbereitung der Stammzelltransplantation wird in der Regel eine dosisreduzierte Konditionierung mit den Zytostatika Fludarabin und Busulfan durchgeführt.ONKOPEDIA Onkopedia Leitlinie. Primäre Myelofibrose (PMF). https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/primaere-myelofibrose-pmf/@@guideline/html/index.html Abgerufen am 12.06.24

Wenn eine kurative Therapie nicht indiziert ist, gibt es verschiedene Behandlungsoptionen, mit denen eine Reduzierung der Symptomlast und Verbesserung der Lebensqualität erreicht werden soll.ONKOPEDIA Onkopedia Leitlinie. Primäre Myelofibrose (PMF). https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/primaere-myelofibrose-pmf/@@guideline/html/index.html Abgerufen am 12.06.24
 
 
 

• JAK-Inhibitoren sind Arzneistoffe, die die Aktivität einer oder beider Januskinasen JAK1 und/oder JAK2 hemmen. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptomlast und die Milzvergrößerung zu reduzieren. Dazu werden Wirkstoffe wie Ruxolitinib, Fedratinib oder Momelotinib eingesetzt.
• Eine Watch and Wait-Strategie wird bei Erkrankten empfohlen, die zu einer niedrigen oder mittleren Risikogruppe gehören und bei denen auf Grund einer niedrigen Symptomatik keine unmittelbare Therapie notwendig ist. Dabei finden regelmäßige Kontrolluntersuchungen statt.
• Problemorientierte Strategien sind vielfältig. Sie haben zum Ziel die einzelnen Symptome bei Primärer Myelofibrose zu bessern. Abhängig von den einzelnen Symptomen werden dabei verschiedene Behandlungen eingesetzt. Zu den üblicherweise auf diese Art behandelten Symptomen zählen Hyperproliferation (Thrombozytose und/oder Leukozytose), Anämie und/oder Thrombozytopenie und Milzvergrößerung (Splenomegalie).
• Im Rahmen von Therapiestudien werden auch weitere Medikamente eingesetzt. Diese gehören noch nicht zur Standardtherapie, können jedoch bei Erkrankten, für die eine Standardtherapie nicht infrage kommt, eine Behandlungsoption sein.