Non-Hodgkin-Lymphome

Das lymphatische System ist Teil des Immunsystems und besteht vor allem aus:^[1]

• Lymphgefäßen
• Lymphknoten
• Milz
• Lymphatischem Gewebe in/im
  • Rachen- und Gaumenmandeln
  • Magen-Darm-Trakt
  • Knochenmark

Der Begriff „Non-Hodgkin-Lymphome“ beschreibt alle Lymphome, die kein Hodgkin-Lymphom sind. Das Hodgkin-Lymphom ist ebenfalls eine bösartige Erkrankung des lymphatischen Gewebes, die nach dem englischen Arzt und Erstbeschreiber Thomas Hodgkin benannt wurde.^[2]

Je nach den feingeweblichen Eigenschaften (Histologie) und dem Krankheitsverlauf werden die Non-Hodgkin-Lymphome in langsam wachsende (indolente; niedrigmaligne) und schnell wachsende, aggressive (hochmaligne) Lymphome unterteilt.^[3]

In Deutschland erkranken jährlich ca. 18.400 Menschen an einem Non-Hodgkin-Lymphom.^[4]

 Die Erkrankung kann bereits im Kindesalter auftreten. Das Risiko steigt jedoch mit zunehmendem Alter fast kontinuierlich an. Das mittlere Erkrankungsalter liegt für Frauen bei 72 Jahren und für Männer bei 70 Jahren.

Der Verlauf (Prognose) der Non-Hodgkin-Lymphome ist mit relativen Fünf-Jahres-Überlebensraten von 70 % bei Frauen und 68 % bei Männern insgesamt eher gut, im Einzelnen jedoch von Alter sowie Typ und Ausbreitung der Erkrankung abhängig.^[4]

Alle Informationen in diesem Kapitel beziehen sich auf das indolente (niedrigmaligne) follikuläre Lymphom sowie auf das aggressive (hochmaligne) diffus großzellige B-Zell-Lymphom.

Einteilung

Je nach den feingeweblichen Eigenschaften (Histologie), der Bösartigkeit (Malignität) und der Wachstumsgeschwindigkeit werden die Non-Hodgkin-Lymphome in zwei Hauptgruppen unterteilt:^[5]

Indolentes (niedrigmalignes) Non-Hodgkin-Lymphom^[5]

Einzelnachweis 5KOMPETENZNETZ MALIGNE LYMPHOME Follikuläres Lymphom. Beschreibung - Diagnose - Therapie (Faltblatt). 2. aktualisierte Auflage 2017. https://lymphome.de/fileadmin/Media/service/mediathek/lymphomerkrankungen/WEB_FL_Flyer_2017.pdf Abgerufen am 08.11.2021

Rund 70 % der Non-Hodgkin-Lymphome sind langsam wachsende (indolente) Lymphome. Es handelt sich dabei um chronische Krankheiten, die sich durch eine Behandlung gut zurückdrängen lassen. Eine Heilung ist in der Regel jedoch nicht möglich.

Zu den indolenten Non-Hodgkin-Lymphomen gehören unter anderem:

• • das follikuläre Lymphom (FL)
    • 20 bis 35 % aller NHL-Fälle in unseren Breiten sind follikuläre Lymphome, die damit zu den häufigsten Formen der malignen Lymphome gehören.^[3]
      Einzelnachweis 3KOMPETENZNETZ MALIGNE LYMPHOME Broschüre Diffus großzelliges B-Zell-Lymphom. Informationen für Patienten. 1. Auflage 2016 https://lymphome.de/fileadmin/Media/service/mediathek/lymphomerkrankungen/WEB_DLBCL_Broschuere_020216.pdf Abgerufen am 08.11.2021
  • die chronische lymphatische Leukämie (CLL)
  • die Haarzellleukämie
  • das Immunozytom (Morbus Waldenström)
  • Lymphome des Magens (MALT-Lymphome) und der Haut (kutane T-Zell-Lymphome)

Aggressives (hochmalignes) Non-Hodgkin-Lymphom

• Etwa 30 % der Non-Hodgkin-Lymphome sind aggressive Lymphome, die schnell wachsen und sofort intensiv behandelt werden müssen. Dann ist eine Heilung möglich.
  
  Die diffus großzelligen B-Zell-Lymphome (DLBCL) machen rund ein Drittel aller NHL-Fälle aus und sind damit die häufigste Form der malignen Lymphome. Auch das Burkitt-Lymphom sowie die Mantelzell-Lymphome gehören zu den hochmalignen Non-Hodgkin-Lymphomen.

Beim follikulären Lymphom (FL) und beim diffus großzelligen B-Zell-Lymphom (DLBCL) kommt es zu einer unkontrollierten Vermehrung bösartig veränderter weißer Blutkörperchen vom B-Typ (B-Lymphozyten), die ursprünglich eine wichtige Funktion in der körpereigenen Abwehr (Immunsystem) übernehmen.^{[5], [6]}

Welche Ursachen dazu führen, dass sich ein FL oder DLBCL entwickelt, ist bisher noch nicht ausreichend geklärt.

Beim follikulären Lymphom kann man bei etwa 90 % der Erkrankten eine spezifische Genveränderung nachweisen, die zur Hemmung des programmierten Zelltods (Apoptose) führt.^[3]

 Die betroffenen Zellen haben damit eine deutlich verlängerte Lebensdauer und sammeln sich im lymphatischen Gewebe in großer Zahl an. Allerdings wurde diese Mutation auch bei gesunden Menschen nachgewiesen. Sie ist also nicht der alleinige Auslöser eines follikulären Lymphoms.
Mögliche Risikofaktoren können sein:^{[3], [6–7]}

Einzelnachweis 3KOMPETENZNETZ MALIGNE LYMPHOME Broschüre Diffus großzelliges B-Zell-Lymphom. Informationen für Patienten. 1. Auflage 2016 https://lymphome.de/fileadmin/Media/service/mediathek/lymphomerkrankungen/WEB_DLBCL_Broschuere_020216.pdf Abgerufen am 08.11.2021

Einzelnachweis 6ONKO INTERNETPORTAL Non-Hodgkin-Lymphome: Ursachen und Risikofaktoren. https://www.krebsgesellschaft.de/onko-internetportal/basis-informationen-krebs/krebsarten/non-hodgkin-lymphome/risiko-und-ursache.html Abgerufen am 08.11.2021

Einzelnachweis 7ONKOPEDIA Onkopedia Leitlinie Follikuläres Lymphom. Stand September 2019 https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/follikulaeres-lymphom/@@guideline/html/index.html Abruf 08.11.2021

• zufällige genetische Veränderungen im Laufe des Lebens (nicht vererbt, nicht angeboren)
• Infektionen mit Bakterien und Viren (v. a. HIV-Infektion, Hepatitis C)
• Autoimmunerkrankungen
• Schwäche des Immunsystems (z. B. nach Organtransplantation)
• Kontakt mit verschiedenen chemischen Schadstoffen (z. B. Benzol, Pestiziden und Zigarettenrauch)

Follikuläre Lymphome (FL) wachsen in der Regel langsam (indolent) und über Jahre unauffällig. Sie werden daher häufig erst im fortgeschrittenen Stadium diagnostiziert oder nicht selten auch zufällig entdeckt, bevor Beschwerden auftreten.^{[3], [5]}

Das diffus großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL) wächst dagegen schnell und aggressiv.^[6]

Einzelnachweis 6ONKO INTERNETPORTAL Non-Hodgkin-Lymphome: Ursachen und Risikofaktoren. https://www.krebsgesellschaft.de/onko-internetportal/basis-informationen-krebs/krebsarten/non-hodgkin-lymphome/risiko-und-ursache.html Abgerufen am 08.11.2021

Zu den möglichen Beschwerden beider Erkrankungen gehören:^{[6], [8]}

• anhaltende schmerzlose Vergrößerung von Lymphknoten
• B-Symptomatik (bei ca. 20 % der Patient:innen mit FL, eher selten bei DLBCL)
  • nicht anderweitig erklärbarer Gewichtsverlust von mehr als 10 % des Körpergewichts innerhalb von 6 Monaten
  • nicht anderweitig erklärbares Fieber über 38° C
  • Nachtschweiß
• bei Befall des Knochenmarks: Unterdrückung der normalen Blutbildung mit Veränderungen des Blutbilds
  • verringerte Anzahl roter Blutkörperchen (Anämie): Müdigkeit, Leistungsminderung
  • verringerte Anzahl von Blutplättchen (Thrombozytopenie): verstärkte Blutungsneigung
  • verringerte Anzahl weißer Blutkörperchen (Leukozytopenie): erhöhte Infektneigung